Anomalies pulmonaires interstitielles

ILAs et fibroses inclassables

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Marie-Pierre Debray Aujourd'hui à 7:00 Lecture 16 min.

Résumé

Les anomalies pulmonaires interstitielles (ILA) et fibroses inclassables ont en commun de ne pas correspondre pas à un pattern défini en imagerie ni à une PID bien caractérisée. Les ILAs sont souvent des lésions peu étendues découvertes de façon fortuite, susceptibles d’évoluer, pour certaines vers une authentique PID fibrosante. Depuis peu, les anomalies discrètes dépistées dans des populations à risque de développer une PID sont incluses dans leur définition. L’enjeu est d’identifier les formes à risque de progression et de savoir adapter le rythme de suivi au contexte. Les fibroses inclassables représentent une catégorie de PID fibrosante, hétérogène dans sa présentation mais avec un potentiel évolutif de progression élevé, jusque dans la moitié des cas.

ILAs et fibroses inclassables correspondent à deux entités différentes, ayant en commun de ne pas correspondre aux pneumopathies interstitielles diffuses (PID) connues bien caractérisées pour lesquelles la démarche diagnostique et thérapeutique est bien codifiée.

ILAs : Acronyme de « Interstitial Lung Abnormalities » dont la traduction usuelle en français est : anomalies interstitielles de découverte incidentale ou anomalies interstitielles de nature indéterminée.

ILAs et fibroses inclassables au sein de l’ensemble des pneumopathies interstitielles diffuses

Classification actuelle des pneumopathies interstitielles diffuses

Les PID constituent un vaste groupe d’environ 200 entités dont la classification a évolué au cours du temps. On distingue habituellement les PID idiopathiques, les PID secondaires (à une maladie auto-immune, une exposition environnementale, professionnelle ou médicamenteuse …), les PID particulières (kystiques et/ou avec comblements alvéolaires) et la sarcoïdos

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Marie-Pierre Debray

Professeure associée Hôpital Bichat Assistance-publique - Hôpitaux de Paris

Bibliographie

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