Exploration des cardiopathies

L’imagerie de l’amylose cardiaque

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Jean-François Deux Le 24/08/20 à 15:00, mise à jour hier à 14:05 Lecture 13 min.

Outre l’examen clinique, le diagnostic de l'amylose cardiaque est basé sur des dosages biologiques qui recherchent notamment des signes en faveur d’une gammapathie monoclonale ainsi que sur des examens d’imagerie cardiaque (échographie, scintigraphie aux diphosphonates, IRM), un ECG, et des prélèvements à visée histologique. © Deux J.-F.

Résumé

L’amylose cardiaque, ou cardiopathie amyloïde (CA), est la conséquence d’un dépôt de fibres amyloïdes dans le cœur, entraînant une cardiopathie restrictive. Les 2 types les plus fréquents sont l’amylose AL et l’amylose à transthyrétine (ATTR). L’imagerie médicale est l’un des moyens de les diagnostiquer de façon précoce. L’échographie cardiaque permet de suspecter le diagnostic de CA devant l’association d’une hypertrophie myocardique avec une altération du strain basal mais elle doit être complétée par une scintigraphie osseuse et/ou une IRM cardiaque pour renforcer la suspicion diagnostique. La scintigraphie myocardique, basée sur une injection de traceurs osseux marqués au technétium 99m, montre une captation myocardique anormale du traceur radioactif dans les types ATTR mais ne fonctionne pas (ou peu) dans la CA AL. En IRM, la CA entraîne une captation myocardique anormale du gadolinium, visible sur les séquences de rehaussement tardif, et une augmentation du T1 myocardique natif et du volume extra cellulaire sur l’imagerie paramétrique.

Introduction

L’amylose cardiaque, ou cardiopathie amyloïde (CA), est secondaire au dépôt de fibres amyloïdes dans le cœur, entraînant une cardiopathie restrictive [1]. La fréquence de la maladie est mal connue mais on estime que 5 % des patients présentant un aspect de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) ont une CA [2] et que 6 à 12 % des patients avec un rétrécissement aortique calcifié (RAC) ont une CA associée au RAC [3].
Les fibres amyloïdes sont constituées d’un assemblage de diverses protéines qui se replient de façon incorrecte avec une organisation particulière riche en feuillets bêta. Elles ont la particularité d’être insolubles. La coloration rouge Congo permet de les mettre en évidence histologiquement, leur conférant une biréfringence caractéristique (vert fluo) en lumière polarisée. Elles peuvent se déposer dans toutes les tuniques cardiaques (myocarde, endocarde, nerf, vaisseaux et valves) [4]. L’atteinte cardiaque peut être isolée ou s’intégrer dans une atteinte systé

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Auteurs

Jean-François Deux

Radiologue Hôpital Henri-Mondor Créteil

Bibliographie

  1. Manolis A. S., Manolis A. A., Manolis T. A. et coll., « Cardiac amyloidosis: An underdiagnosed/underappreciated disease », European Journal of Internal Medicine, septembre 2019, vol. 67, p. 1–13. DOI : 10.1016/j.ejim.2019.07.022.
  2. Damy T., Costes B., Hagege A. A. et coll., « Prevalence and clinical phenotype of hereditary transthyretin amyloid cardiomyopathy in patients with increased left ventricular wall thickness », European Heart Journal, juin 2016, vol. 37, n° 23, p. 1826–1834. DOI : 10.1093/eurheartj/ehv583.
  3. Galat A., Guellich A., Bodez D. et coll., « Aortic stenosis and transthyretin cardiac amyloidosis: the chicken or the egg? », European Heart Journal, décembre 2016, vol. 37, n° 47, p. 3525–3531. DOI : 10.1093/eurheartj/ehw033.
  4. Flodrova P., Flodr P., Pika T. et coll., « Cardiac amyloidosis: from clinical suspicion to morphological diagnosis », Pathology, vol. 50, n° 3, avril 2018, p. 261–268. DOI : 10.1016/j.pathol.2017.10.012.
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  17. Oda S., Kidoh M., Nagayama Y. et coll., « Trends in diagnostic imaging of cardiac amyloidosis: emerging knowledge and concepts », Radiographics, juillet 2020, vol. 40, n° 4, p. 961-981. DOI : 10.1148/rg.2020190069.
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  19. Chevance V., Damy T., Tacher V. et coll., « Myocardial iodine concentration measurement using dual-energy computed tomography for the diagnosis of cardiac amyloidosis: a pilot study », European Radiology, février 2018, vol. 28, n° 2, p. 816–823. DOI : 10.1007/s00330-017-4984-8.
  20. Treibel T. A., Fontana M., Steeden J. A. et coll., « Automatic quantification of the myocardial extracellular volume by cardiac computed tomography: Synthetic ECV by CCT », Journal of Cardiovasc Computed Tomography, mai-juin 2017, vol. 11, n° 3, p. 221–226. DOI : 10.1016/j.jcct.2017.02.006.

Spécialité médicale

Cardiologie

Modalité d’imagerie

IRM Scanner Échographie

Discussion

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