Exploration des cardiopathies

L’imagerie de l’amylose cardiaque

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Jean-François Deux Le 24/08/20 à 15:00, mise à jour le 27/09/23 à 16:35 Lecture 13 min.

Outre l’examen clinique, le diagnostic de l'amylose cardiaque est basé sur des dosages biologiques qui recherchent notamment des signes en faveur d’une gammapathie monoclonale ainsi que sur des examens d’imagerie cardiaque (échographie, scintigraphie aux diphosphonates, IRM), un ECG, et des prélèvements à visée histologique. © Deux J.-F.

Résumé

L’amylose cardiaque, ou cardiopathie amyloïde (CA), est la conséquence d’un dépôt de fibres amyloïdes dans le cœur, entraînant une cardiopathie restrictive. Les 2 types les plus fréquents sont l’amylose AL et l’amylose à transthyrétine (ATTR). L’imagerie médicale est l’un des moyens de les diagnostiquer de façon précoce. L’échographie cardiaque permet de suspecter le diagnostic de CA devant l’association d’une hypertrophie myocardique avec une altération du strain basal mais elle doit être complétée par une scintigraphie osseuse et/ou une IRM cardiaque pour renforcer la suspicion diagnostique. La scintigraphie myocardique, basée sur une injection de traceurs osseux marqués au technétium 99m, montre une captation myocardique anormale du traceur radioactif dans les types ATTR mais ne fonctionne pas (ou peu) dans la CA AL. En IRM, la CA entraîne une captation myocardique anormale du gadolinium, visible sur les séquences de rehaussement tardif, et une augmentation du T1 myocardique natif et du volume extra cellulaire sur l’imagerie paramétrique.

Introduction

L’amylose cardiaque, ou cardiopathie amyloïde (CA), est secondaire au dépôt de fibres amyloïdes dans le cœur, entraînant une cardiopathie restrictive [1]. La fréquence de la maladie est mal connue mais on estime que 5 % des patients présentant un aspect de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) ont une CA [2] et que 6 à 12 % des patients avec un rétrécissement aortique calcifié (RAC) ont une CA associée au RAC [3].
Les fibres amyloïdes sont constituées d’un assemblage de diverses protéines qui se replient de façon incorrecte avec une organisation particulière riche en feuillets bêta. Elles ont la particularité d’être insolubles. La coloration rouge Congo permet de les mettre en évidence histologiquement, leur conférant une biréfringence caractéristique (vert fluo) en lumière polarisée. Elles peuvent se déposer dans toutes les tuniques cardiaques (myocarde, endocarde, nerf, vaisseaux et valves) [4]. L’atteinte cardiaque peut être isolée ou s’intégrer dans une atteinte systé

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Auteurs

Jean-François Deux

Radiologue Hôpital Henri-Mondor Créteil

Bibliographie

  1. Manolis A. S., Manolis A. A., Manolis T. A. et coll., « Cardiac amyloidosis: An underdiagnosed/underappreciated disease », European Journal of Internal Medicine, septembre 2019, vol. 67, p. 1–13. DOI : 10.1016/j.ejim.2019.07.022.
  2. Damy T., Costes B., Hagege A. A. et coll., « Prevalence and clinical phenotype of hereditary transthyretin amyloid cardiomyopathy in patients with increased left ventricular wall thickness », European Heart Journal, juin 2016, vol. 37, n° 23, p. 1826–1834. DOI : 10.1093/eurheartj/ehv583.
  3. Galat A., Guellich A., Bodez D. et coll., « Aortic stenosis and transthyretin cardiac amyloidosis: the chicken or the egg? », European Heart Journal, décembre 2016, vol. 37, n° 47, p. 3525–3531. DOI : 10.1093/eurheartj/ehw033.
  4. Flodrova P., Flodr P., Pika T. et coll., « Cardiac amyloidosis: from clinical suspicion to morphological diagnosis », Pathology, vol. 50, n° 3, avril 2018, p. 261–268. DOI : 10.1016/j.pathol.2017.10.012.
  5. Rapezzi C., Merlini G., Quarta C. C. et coll., « Systemic cardiac amyloidoses: disease profiles and clinical courses of the 3 main types », Circulation, septembre 2009, vol. 120, n° 13, p. 1203–1212. DOI : 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.843334.
  6. Bodez D., Galat A., Guellich A. et coll., [Cardiac amyloidosis: How to recognize them and manage them?], Presse médicale, octobre 2016, vol. 45, n° 10, p. 845–855. DOI : 10.1016/j.lpm.2016.07.001.
  7. Pagourelias E. D., Mirea O., Duchenne J. et coll., « Echo parameters for differential diagnosis in cardiac amyloidosis: a head-to-head comparison of deformation and nondeformation parameters », Circulation : Cardiovasc Imaging, mars 2017, vol. 10, n°3. DOI : 10.1161/CIRCIMAGING.116.005588.
  8. Ternacle J., Bodez D., Guellich A. et coll., « Causes and consequences of longitudinal LV dysfunction assessed by 2D strain echocardiography in cardiac amyloidosis », JACC : Cardiovascular Imaging, vol. 9, n° 2, février 2016, p. 126–138. DOI : 10.1016/j.jcmg.2015.05.014.
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  16. Ruberg F. L., Grogan M., Hanna M ; et coll., « Transthyretin amyloid cardiomyopathy: JACC State-of-the-Art Review », Journal of the American College of Cardiology, juin 2019, vol. 73, n° 22, p. 2872–2891. DOI : 10.1016/j.jacc.2019.04.003.
  17. Oda S., Kidoh M., Nagayama Y. et coll., « Trends in diagnostic imaging of cardiac amyloidosis: emerging knowledge and concepts », Radiographics, juillet 2020, vol. 40, n° 4, p. 961-981. DOI : 10.1148/rg.2020190069.
  18. Ridouani F., Damy T., Tacher V. et coll., « Myocardial native T2 measurement to differentiate light-chain and transthyretin cardiac amyloidosis and assess prognosis », Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance, 2018, vol. 20, n° 1, p. 58. DOI : 10.1186/s12968-018-0478-3.
  19. Chevance V., Damy T., Tacher V. et coll., « Myocardial iodine concentration measurement using dual-energy computed tomography for the diagnosis of cardiac amyloidosis: a pilot study », European Radiology, février 2018, vol. 28, n° 2, p. 816–823. DOI : 10.1007/s00330-017-4984-8.
  20. Treibel T. A., Fontana M., Steeden J. A. et coll., « Automatic quantification of the myocardial extracellular volume by cardiac computed tomography: Synthetic ECV by CCT », Journal of Cardiovasc Computed Tomography, mai-juin 2017, vol. 11, n° 3, p. 221–226. DOI : 10.1016/j.jcct.2017.02.006.

Spécialité médicale

Cardiologie

Modalité d’imagerie

Échographie IRM Scanner

Discussion

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Sommaire

Le fil Docteur Imago

09 Mai

16:00

La start-up Chipiron vient de boucler une nouvelle levée de fonds de 15 millions d'euros pour terminer la R & D de sa technologie d'IRM ultra bas champ, rapporte L'Usine digitale. Selon le média, cette levée de fonds permettra notamment de fabriquer un troisième prototype et démarrer des essais cliniques, pour viser une future commercialisation d'abord aux États-Unis, puis en Europe. Il y a deux ans, le cofondateur de Chipiron avait confié à Docteur Imago ses objectifs pour développer une IRM à 1 mT.

15:00

13:30

Un nouveau centre d'imagerie médicale a ouvert le lundi 5 mai à Neufchâtel-en-Bray (76), selon le média en ligne actu.fr. Résultant du déménagement d'un cabinet dans de nouveaux locaux, ce changement s'accompagne de l'installation de nouvelles modalités, scanner et IRM.

7:30

La société australienne Telix Pharmaceuticals a annoncé le 29 avril avoir obtenu de l'Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM) l'autorisation de mise sur le marché (AMM) en France de son agent de TEP Illuccix®(kit pour la préparation de 68Ga-PSMA-11) pour la détection et la localisation de lésions positives au PSMA chez des patients adultes souffrant de cancer de la prostate (indications précisées dans le communiqué ci-joint).

7:00

07 Mai

16:00

La clinique de l’Estrée à Stains (93) s'est dotée d'une IRM à champ ouvert, annonce le groupe Elsan (communiqué).
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