Le 7 septembre 2022 à l’hôpital Necker-Enfants malades (Assistance publique – Hôpitaux de Paris), une équipe composée de gynécologues obstétriciens et de neuroradiologues interventionnels a traité pour la première fois par embolisation in utero une malformation anévrismale de la veine de Galien d’un fœtus. Une première mondiale.
Une maladie grave diagnostiquée in utero
Caractérisée par un afflux de sang à forte pression directement dans les artères et veines du cerveau, lié à une connexion directe et anormale entre plusieurs artères et un vaisseau sanguin cérébral nommé veine de Galien, cette malformation est relativement rare mais son pronostic est très défavorable, informe Olivier Naggara, neuroradiologue interventionnel à l’hôpital Sainte-Anne à Paris. « C’est une maladie grave qui aboutit assez régulièrement à la proposition d’une interruption thérapeutique de grossesse », annonce-t-il. La pathologie, généralement diagnostiquée in utero, peut en effet être responsable d’un lourd handicap neurologique ou de complications cardiaques graves pouvant entraîner un décès.
Plus de 80 % de risques d’une issue défavorable
Chez le fœtus pris en charge lors de l’intervention à Necker, la malformation cérébrale a été diagnostiquée à l’échographie à 33 semaines de grossesse par un gynécologue obstétricien. Conformément aux recommandations, une IRM fœtale réalisée dans les 48 heures a permis de confirmer le diagnostic et d’évaluer l’importance du retentissement déjà existant au niveau du cerveau, explique Olivier Naggara. L’enfant, porteur d’une forme grave à haut potentiel évolutif avait un risque de survie sans handicap estimé à moins de 10 %, indique Grégoire Boulouis, neuroradiologue interventionnel à l’hôpital Necker. Des éléments pronostiques établissaient à plus de 80 % le risque d’une issue défavorable, ajoute Olivier Naggara.
L'échographie fœtale en mode B montre une dilatation de la veine de Galien et de la veine médiane du prosencéphale. D. R.
Un risque cérébral et cardiaque
« Chez ce petit garçon, fort heureusement, il n’y avait pas encore de lésion cérébrale installée de manière définitive. En revanche, il y avait une souffrance au niveau du cœur, précise ce dernier. Dans ce type de situation, on sait qu’il y a un risque très important que des lésions cérébrales se développent avant la fin de la grossesse, ainsi qu’un très grand risque de défaillance cardiaque à la naissance, avec risque de décès du nouveau-né », poursuit-il. L’objectif de cette intervention était donc de freiner suffisamment la malformation pour que la pression au sein des veines se réduise.
Une intervention sous guidage échographique
Au bloc de chirurgie anténatale de l’hôpital Necker, les praticiens ont pratiqué une rachianesthésie sur la maman afin qu’elle puisse communiquer avec les soignants et le bébé a été endormi par une ponction réalisée directement dans le cordon ombilical, décrit Grégoire Boulouis. Les gynécologues ont effectué des manœuvres externes sous guidage échographique afin de positionner correctement la nuque du bébé et une aiguille a été introduite, toujours sous échographie, en traversant la peau de la paroi abdominale puis l’utérus, de manière à atteindre le crâne, précise Olivier Naggara. À cet âge, le crâne n’est pas encore ossifié et l’aiguille pénètre sans résistance dans le carrefour veineux postérieur du cerveau. Les neuroradiologues ont ensuite positionné un microcathéter dans la veine de Galien, en déployant du fil de platine (coils) qui créent un obstacle permettant de ralentir le débit dans la malformation. L’intervention a duré environ 30 minutes et s’est déroulée sans complications, affirment-ils.
Une opération réalisée avec succès
Le petit Lisandro, opéré avec succès, est né à terme par voie basse le 16 octobre 2022, cinq semaines après l’intervention et ne présentait pas de lésions cérébrales à l’IRM. Il a ensuite bénéficié au cinquième jour de naissance d’une embolisation via l’artère fémorale puis d’une dernière embolisation à deux mois de vie, permettant une guérison complète de la malformation, indique Olivier Naggara. « Aujourd’hui, à 9 mois, le petit Lisandro à un développement tout à fait normal pour un enfant de son âge », se réjouit le professeur.
Une collaboration avec l’hôpital de Boston
Pour cette première embolisation in utero au monde, de nombreux échanges ont eu lieu avec l’équipe menée par Daren Orbach à l’hôpital de Boston, aux États-Unis, qui a réalisé une intervention similaire six mois plus tard. L’expérience bostonienne a fait l’objet d’un article publié dans la revue Stroke en juin [1].
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