Maladies auto-immunes

Imagerie de la sclérose en plaques de l’enfant

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Catherine Adamsbaum, Inès Mannes, Kumaran Deiva et Béatrice Husson Le 06/08/21 à 7:00, mise à jour le 11/09/23 à 13:30 Lecture 8 min.

L’IRM joue un rôle majeur au moment du diagnostic et dans le suivi des enfants. Elle doit être réalisée lors de tout événement clinique évocateur d’une pathologie démyélinisante inflammatoire. © Husson B. et coll.

Résumé

La sclérose en plaques (SEP) peut débuter dès l’enfance. Les cas éloquents dès l’âge pédiatrique représentent 5 % de l’ensemble des malades. L’IRM joue un rôle majeur pour le diagnostic et le suivi de ces patients. Une étude de l’encéphale et de la moelle doit être réalisée lors de tout événement clinique évocateur d’une pathologie démyélinisante inflammatoire. L’utilisation de séquences dans les 2 plans est privilégiée chez les enfants qui ont du mal à rester immobiles.
Le diagnostic de la SEP en IRM nécessite une dissémination dans l’espace et le temps des lésions de substance blanche. Les lésions de SEP sont ovalaires, typiquement de grand axe perpendiculaire à celui du corps calleux, apparaissant en hypersignal FLAIR et T2 et situées dans la substance blanche périventriculaire ou sous-corticale. Chez les enfants les plus jeunes, la présence de lésions en franc hyposignal T1 est plutôt en faveur de la SEP. La première poussée de SEP pédiatrique peut être une encéphalomyélite aiguë disséminée, qui se présente comme une atteinte de la substance blanche typiquement étendue et à contours flous en imagerie. Une IRM de suivi est recommandée tous les 6 mois pour évaluer l’activité de la SEP pédiatrique. La constatation de nouvelles lésions est considérée comme un marqueur d’activité. Un avis spécialisé en entre de référence est recommandé avant tout diagnostic définitif.

Introduction

Il est maintenant prouvé que la sclérose en plaques (SEP) peut débuter dès l’enfance. Poser ce diagnostic signifie l’annonce d’une maladie chronique de pronostic parfois sévère et nécessitant des thérapeutiques avec des effets secondaires significatifs. Ces cas de SEP éloquents dès l’âge pédiatrique restent cependant rares, représentant environ 5 % de l’ensemble des malades.

L’IRM joue un rôle majeur pour le diagnostic et le suivi

La SEP pédiatrique peut débuter dès l’âge de 3 ans et les lésions se différencient de celles de l’adulte par l’atteinte plus fréquente de la substance grise, du cortex et des noyaux gris centraux. Comme dans la prise en charge des adultes, l’IRM joue un rôle majeur au moment du diagnostic et dans le suivi des enfants. Elle doit être réalisée lors de tout événement clinique évocateur d’une pathologie démyélinisante inflammatoire. L’étude de l’encéphale et de la moelle est systématique. La technique diffère cependant de celle utilisée chez l’adulte. L

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Notes

1. Centre de référence des maladies inflammatoires rares du cerveau et de la moelle, Pr Kumaran Deiva, hôpital Bicêtre.

Auteurs

Catherine Adamsbaum

Professeur émérite Radiologie pédiatrique Hôpital Robert Debré, Assistance publique-Hôpitaux de Paris Faculté de médecine de l’université Paris Saclay

Inès Mannes

Radiologue Service d'imagerie pédiatrique Hôpital Bicêtre - Assistance publique - Hôpitaux de Paris

Kumaran Deiva

PU-PH en pédiatrie Chef de service Service de neuropédiatrie Hôpital Bicêtre, Assistance publique-Hôpitaux de Paris

Béatrice Husson

Radiologue Service de radiologie pédiatrique Hôpital Bicêtre, Assistance publique-Hôpitaux de Paris

Bibliographie

  1. Krupp L. B., Tardieu M., Amato M. P. et coll., « International pediatric multiple sclerosis study group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions », Multiple Sclerosis, septembre 2013, vol. 19, n° 10, p. 1261-1267. DOI : 10.1177/1352458513484547.
  2. Verhey L. H., Branson H. M., Shroff M. M. et coll., « MRI parameters for prediction of multiple sclerosis diagnosis in children with acute CNS demyelination: a prospective national cohort study », Lancet Neurology, décembre 2011, vol. 10, n° 12, p. 1065-1073. DOI : 10.1016/s1474-4422(11)70250-2.
  3. Banwell B., Arnold D. L., Tillemat J.-M. et coll., « MRI in the evaluation of pediatric multiple sclerosis », Neurology, août 2016, vol. 87 (suppl 2) : S88-S96. DOI : 10.1212/wnl.0000000000002787.
  4. Wong Y. Y. M., de Mol C. L., van der Vuurst de Vries R. M. et coll., « Real-world validation of the 2017 McDonald criteria for pediatric MS », Neurology, Neuroimmunology and Neuroinflammation, décembre 2018, vol. 6, n° 2 :e528. DOI : 10.1212/nxi.0000000000000528.
  5. Barraza G., Deiva K., Husson B. et coll., « Imaging in pediatric multiple sclerosis », Clinical Neuroradiology, juillet 2020, vol. 31, p. 61-71. DOI : 10.1007/s00062-020-00929-8.

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