Tumeurs neuroendocrines

Phéochromocytomes et paragangliomes : quelle imagerie et quel suivi ?

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Françoise Montravers, Laurence Rocher et Alexia Savignac Le 18/06/21 à 7:00, mise à jour le 11/09/23 à 13:30 Lecture 13 min.

Les PHEO/PGL sont des tumeurs neuroendocrines rares qui relèvent d’une prise en charge spécialisée. L’imagerie anatomique repose sur le scanner injecté et l’IRM. L’imagerie fonctionnelle (TEP FDG et TEP DOPA surtout) est utile pour la caractérisation et le bilan d’extension. © Savignac A. et coll.

Résumé

Les PHEO/PGL sont des tumeurs neuroendocrines rares qui relèvent d’une prise en charge spécialisée. Elles sont souvent découvertes fortuitement, parfois sur des symptômes liés à une hypersécrétion de catécholamines ou à un syndrome de masse. L’imagerie anatomique repose sur le scanner injecté et l’IRM, qui montrent des tumeurs le plus souvent hypervasculaires, parfois hémorragiques voire kystiques. Les PGL doivent être recherchés de la base du crâne au pelvis, mais sont beaucoup plus fréquemment sécrétants à l’étage abdominopelvien (rétropéritoine). De nombreuses formes familiales/syndromiques existent ; toute découverte de PHEO/PGL nécessite une consultation d’oncogénétique. L’imagerie fonctionnelle (TEP FDG et TEP DOPA surtout) est utile pour la caractérisation et le bilan d’extension. La prise en charge est chirurgicale pour toute lésion résécable et non métastatique ; la surveillance est maintenue à vie.

Introduction

Les phéochromocytomes et les paragangliomes sont des tumeurs neuroendocrines rares, avec une incidence annuelle respective d’environ 4,6 et 1,1 cas par million de personnes [1], et un taux de malignité allant jusqu’à 20 % [2].
Le phéochromocytome (PHEO) est une tumeur de la médullosurrénale qui sécrète des catécholamines (adrénaline, noradrénaline, dopamine). Il représente 3 à 10 % des incidentalomes surrénaliens [3].
Le paragangliome (PGL) est une tumeur développée en dehors de la surrénale, de la base du crâne au pelvis, aux dépens du tissu chromaffine des ganglions sympathiques pour les lésions médiastinales et abdominales, et du tissu non chromaffine des ganglions parasympathiques pour les lésions de la tête et du cou (3 %). Ces dernières sont en large majorité non sécrétantes (> 99 %) et rarement malignes. 60 % sont localisées au niveau du glomus carotidien [4, 5]. Les PGL médiastinaux et abdominaux sont le plus souvent sécrétants.
La plupart des PGL sont sous-diaphragmat

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Auteurs

Françoise Montravers

PU-PH en médecine nucléaire Hôpital Tenon Assistance publique-Hôpitaux de Paris
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Laurence Rocher

PU-PH en radiologie

Chef de service

Hôpital Antoine-Béclère

Assistance publique-Hôpitaux de Paris

Alexia Savignac

Radiologue Hôpital Bicêtre Assistance publique-Hôpitaux de Paris

Bibliographie

  1. Berends A. M. A., Buitenwerf E., de Krijger R. R. et coll., « Incidence of pheochromocytoma and sympathetic paraganglioma in the Netherlands: A nationwide study and systematic review », European Journal of Internal Medicine, mai 2018, vol. 51, p. 68–73. DOI : 10.1016/j.ejim.2018.01.015. Site consulté le 20 janvier 2021.
  2. Angelousi A., Kassi E., Zografos G. et coll., « Metastatic pheochromocytoma and paraganglioma », European Journal of Clinical Investigation, septembre 2015, vol. 45, n° 9, p. 986-997. DOI : 10.1111/eci.12495. Site consulté le 20 janvier 2021.
  3. Young W. F. Jr, « Clinical practice. The incidentally discovered adrenal mass », New England Journal of Medicine, 8 février 2007, vol. 356, p. 601–610. DOI : 10.1056/NEJMcp065470. Site consulté le 20 janvier 2021.
  4. Williams M. D., « Paragangliomas of the head and neck: An overview from diagnosis to genetics », Head and Neck Pathology, mars 2017, vol. 11, n° 3, p. 278–287. DOI : 10.1007/s12105-017-0803-4. Site consulté le 21 janvier 2021.
  5. Moore M. G., Netterville J. L., Mendenhall W. M. et coll., « Head and neck paragangliomas: An update on evaluation and management », Otolaryngology-Head and Neck Surgery, 9 février 2016, vol. 154, n° 4, p. 597–605. DOI : 10.1177/0194599815627667. Site consulté le 21 janvier 2021.
  6. Lenders J. W. M., Eisenhofer G., Mannelli M. et coll., « Phaeochromocytoma », Lancet, août 2005, vol. 366, n° 9486, p. 665-675. DOI : 10.1016/S0140-6736(05)67139-5.
  7. Zelinka T., Petrá O., Turková H. et coll., « High incidence of cardiovascular complications in pheochromocytoma », Hormone and Metabolic Research, mai 2012, vol. 44, n° 5, p. 379-384. DOI : 10.1055/s-0032-1306294. Site consulté le 20 janvier 2021.
  8. Withey S. J., Perrio S., Christodoulou D., Izatt L. et coll., « Imaging features of succinate dehydrogenase–deficient pheochromocytoma-paraganglioma syndromes », Radiographics, septembre-octobre 2019, vol. 39, n° 5, p. 1393–1410. DOI : 10.1148/rg.2019180151. Site consulté le 20 janvier 2021.
  9. Lenders J. W. M., Duh Q.-Y., Eisenhofer G. et coll., « Pheochromocytoma and paraganglioma: an endocrine society clinical practice guideline », The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, juin 2014, vol. 99, n° 6, p. 1915-1942. DOI : 10.1210/jc.2014-1498. Site consulté le 20 janvier 2021.
  10. Cornu E., Belmihoub I., Burnichon N. et coll., « Phéochromocytome et paragangliome », La Revue de Médecine Interne, novembre 2019, vol. 40, n° 11, novembre 2019, p. 733-741. DOI : 10.1016/j.revmed.2019.07.008. Site consulté le 20 janvier 2021.
  11. Därr R., Kuhn M., Bode C. et coll., « Accuracy of recommended sampling and assay methods for the determination of plasma-free and urinary fractionated metanephrines in the diagnosis of pheochromocytoma and paraganglioma: A systematic review », Endocrine, juin 2017, vol. 56, n° 3, p. 495-503. DOI : 10.1007/s12020-017-1300-y. Site consulté le 20 janvier 2021.
  12. Eisenhofer G., Lenders J. W. M., Siegert G. et coll., « Plasma methoxytyramine: a novel biomarker of metastatic pheochromocytoma and paraganglioma in relation to established risk factors of tumour size, location and SDHB mutation status », European Journal of Cancer, juillet 2012, vol. 48, n° 11, p. 1739–1749. DOI : 10.1016/j.ejca.2011.07.016. Site consulté le 20 janvier 2021.
  13. Baez J. C., Jagannathan J. P., Krajewski K. et coll., « Pheochromocytoma and paraganglioma: imaging characteristics », Cancer Imaging : the official publication of the International Cancer Imaging Society, mai 2012, vol. 12, n° 1, p. 153–162. DOI : 10.1102/1470-7330.2012.0016. Site consulté le 20 janvier 2021.
  14. Thésaurus (Recommandations) sur les phéochromocytomes et paragangliomes malins rédigé sous l’égide du Réseau COMETE – Cancers de la surrénale – Programme Cancers Rares INCa, 2014. http://www.sfendocrino.org/article/599/recommandations. Site consulté le 9 juin 2021.
  15. Segard T., Morandeau L. M. J. A., Geelhoed E. A. et coll., « 68Ga‐somatostatin analogue PET‐CT: Analysis of costs and benefits in a public hospital setting », Journal of Medical Imaging and Radiation Oncology, février 2018, vol. 62, n° 1, p. 57-63. DOI : 10.1111/1754-9485.12638. Site consulté le 9 juin 2021.
  16. Gilbo P., Morris C. G., Amdur R. J. et coll., « Radiotherapy for benign head and neck paragangliomas: a 45-year experience », Cancer, décembre 2014, vol. 120, n° 23, p. 3738–3743. DOI : 10.1002/cncr.28923. Site consulté le 9 juin 2021.
  17. Amar L., Servais A., Gimenez-Roqueplo A.-P. et coll., « Year of diagnosis, features at presentation, and risk of recurrence in patients with pheochromocytoma or secreting paraganglioma », The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, avril 2005, vol. 90, n° 4, p. 2110–2116. DOI : 10.1210/jc.2004-1398. Site consulté le 9 juin 2021.
  18. Plouin, P. F, Amar L., Dekkers O. M. & Guideline Working Group, « European Society of Endocrinology clinical practice guideline for long-term follow-up of patients operated on for a phaeochromocytoma or a paraganglioma », European Journal of Endocrinology, mai 2016, vol. 174, n° 5, G1–G10. DOI : 10.1530/EJE-16-0033. Site consulté le 9 juin 2021.

Spécialité médicale

Neurologie Oncologie

Modalité d’imagerie

IRM Scanner Échographie Médecine nucléaire

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